Papilas Fungiformes Pigmentadas de la Lengua. Características Clínicas, Histológicas y Dermatoscópicas de una Serie de Casos Ecuatorianos / Pigmented Fungiform Papillae of the Tongue. Clinical, Histological and Dermatoscopic Characteristics A Serie of Ecuadorian Cases

RESUMEN: Las papilas fungiformes pigmentadas de la lengua, cuyas siglas son PFPT, del inglés Pigmented fungiform papillae of the tongue, es una condición asintomática, no progresiva que se presenta en personas de piel oscura, en las cuales las papilas fungiformes cambian de su color rosado natural, a una gama de café a negro. El objetivo de nuestro estudio es reportar y describir las caractetísticas clínicas, dermatoscópicas e histológicas de la PFPT por primera vez en una serie de pacientes ecuatorianos. Estudio prospectivo simple en el Centro de Especialidades Dermatológicas Garzón, período de dos años. El criterio de inclusión fue cambio de coloración a nivel lingual, se recolectaron datos demográficos, clínicos; fotografías, dermatoscopía, y biopsia, para tinción con hematoxilina-eosina y Fontana-Mason. Examinamos 8.640 pacientres, 15 (12 mujeres, 3 varones) fueron diagnosticados de PFPT. La edad promedio fue 31 años, todos fueron mestizos, con fototipo de piel predominante III y IV. El tiempo de evolución promedio en años fue 5,8. Ninguno tuvo antescedentes familiares o personales relacionados a la patología. La evaluación clínica demostró que el patrón de distribución de acuerdo a la clasificación de Holzwanger en la gran mayoría fue tipo II (13/15). En todos los casos la dermatoscopía y la histología fueron específicas demostrando hallazgos típicos y comprobatorios de PFPT.

ABSTRACT: The pigmented fungiform papillae of the tongue, whose acronyms are PFPT, of the English Pigmented fungiform papillae of the tongue, is an asymptomatic, nonprogressive condition that occurs in dark-skinned people, in which the fungiform papillae change their color natural pink, to a range of brown to black. The aim of our study is to report and describe the clinical, dermatoscopic and histological characteristics of the PFPT for the first time in a series of Ecuadorian patients. A simple prospective study at the Garzón Dermatological Specialty Center, a two-year period. The inclusion criteria was lingual change of color, demographic, clinical data were collected; photographs, dermatoscopy, and biopsy, for staining with hematoxylin-eosin and FontanaMason. We examined 8,640 patients, 15 (12 women, 3 men) were diagnosed with PFTP. The range of age was 31 years, all were mestizos, with skin phototype predominant III and IV. The range of evolution time in years was 5.8. None had family or personal precedents related to the pathology. The clinical evaluation showed that the pattern of distribution according to the Holzwanger classification in the great majority was type II (13/15). In all cases, the dermatoscopy and histology were specific, demonstrating typical and evidential findings of PFPT.

Síndrome de Sézary. Presentación de un caso / Sézary síndrome. Case presentation

RESUMEN El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide caracterizado por eritrodermia, adenopatías superficiales y células atípicas en sangre. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, y en las edades entre los 60 y 70 años de edad. La enfermedad es de difícil tratamiento, con un pronóstico reservado por su baja supervivencia. Por ser infrecuente y su posible similitud con otras dermatosis, se presenta un caso con antecedentes de psoriasis vulgar con 5 años de evolución, que hacía aproximadamente 6 meses, se encontraba sin mejoría en brote de agudización a pesar de los tratamientos indicados (AU).

ABSTRACT Sezary syndrome is the leukemic part of the fungoid mycosis, characterized by erythroderma, surface adenopathies and atypical cells in blood. It predominates in men with a 2/1 proportion in respect to women, and in ages ranging from 60 to 70 years. It is a difficult treated disease, with a reserved prognosis because of the low survival. Due to its infrequency and possible similarity to other dermatosis, it is presented a case with antecedents of vulgar psoriasis of 5 years evolution, without improvement for around 6 months, in acute outbreak in spite of the indicated treatments (AU).

Mycosis fungoides and Kaposi's sarcoma association in an HIV-negative patient

Abstract The association of mycosis fungoides and kaposi’s sarcoma in HIV-negative patients is a rare phenomenon. The presence of human herpesvirus 8 (HHV-8) – associated with all forms of Kaposi’s sarcoma – has also been recently identified in mycosis fungoides lesions. However, a causal association between HHV-8 and the onset of mycosis fungoides has not been established yet. The present case reports a patient who developed Kaposi’s sarcoma lesions after a two-year UVB phototherapy to treat a mycosis fungoides. Negative immunohistochemistry staining for Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus in the initial mycosis fungoides lesions strengthens the absence of a link between Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus and mycosis fungoides. Immunosuppression caused by the lymphoma and prolonged phototherapy were probably the contribut ing factors for the onset of Kaposi’s sarcoma.

Evaluation of cardiovascular disease risk factors in patients with mycosis fungoides

BACKGROUND: Mycosis fungoides, the most common subtype of cutaneous T-cell lymphoma, is more common in patients aged 45-55. OBJECTIVE: Cardiovascular risk factors have been investigated in several skin diseases. However, the relation between cardiovascular diseases and mycosis fungoides remains unclear. Therefore, the aim of this study was to assess cardiovascular risk factors in patients with mycosis fungoides. METHODS: 32 patients with mycosis fungoides and 26 healthy controls were enrolled in the study. Glucose, total cholesterol, high-density lipoprotein cholesterol, triglyceride, homocystein, high sensitivity C-reactive protein, low-density lipoprotein – cholesterol, were measured in the sera of patients. RESULTS: Patients had significantly higher high-sensitivity C-reactive protein, homocysteine, low-density lipoprotein - cholesterol, total cholesterol (p= 0.032) (p< 0.001) (p= 0.001) (p< 0.001). There was a positive correlation between the levels of homo-cysteine and total cholesterol (p= 0.001, r = +0.431). Additionally, a significantly positive correlation was found between the levels of high-sensitivity C-reactive protein and low-density lipoprotein - cholesterol (p= 0.014, r = +0.320) in patient group. CONCLUSIONS: Patients with mycosis fungoides had significantly higher levels of total-cholesterol, low-density lipoprotein -cholesterol, homocysteine and high-sensitivity C-reactive protein than healthy subjects. The present study has demonstrated an increased rate of cardiovascular risk in patients with mycosis fungoides. Even though the etiology of these associations is elusive, dermatologists should be sensitized to investigate metabolic derangements in patients with mycosis fungoides, in order to lessen mortality and comorbidity with a multidisciplinary approach. .

Linfomas cutaneos ulcerados. Diez años de experiencia / Ulcerated cutaneous lymphoma. 10 years of experience

Las úlceras cutáneas son una complicación tardía de los linfomas. Indican mal pronóstico pudiendo ser fuente de sepsis. Fueron analizados en forma retrospectiva, entre 1990 y 1999, 12 pacientes con linfomas cutáneos ulcerados entre 59 pacientes con linfoma y compromiso en piel. Las úlceras se caracterizaron en su mayoría para asentar sobre tumores y ser múltiples, necróticas e infectadas. La sepsis fue la causa principal de mortalidad en 10 pacientes y generalmente fueron secundarias a Staphyloccus aureus y Psudomonas aeruguinosa. La progresión del linfoma y la neutropenia febril posterior a la adminsitración de quimioterapia fueron factores asociados de mal pronóstico. La sobrevida media de los pacientes fallecidos después del inicio de las úlceras fue 6.27 meses. Se destaca la importancia de un adecuado estudio bacteriológico y un precoz tratamiento.

Linfoma cutáneo de células T / Cutaneous T-cell lymphoma

Mucho antes que los hongos fueran considerados responsables de causar enfermedades, Alibert, en 1806, describió un desorden severo en el cual aparecían en la piel grandes tumores necróticos parecidos a los hongos. A causa de este parecido él denominó a la enfermedad Micosis Fungoide. Su alumno Bazin, en 1876, describió las tres fases evolutivas de la enfermedad y en 1938 Sézary and Bouvrain descubrió lo que más tarde fue reconocido como una variante eritrodérmica leucémica llamada "Síndrome de Sézary". Rappaport trabajando con Thomas, demostró que las Micosis Fungoide eran un Linfoma Cutáneo especificado, con aspectos distintivos histopatológicos extracutáneos similares a los hallados en la piel; Long and Mihm, casi al mismo tiempo, llegaron a conclusiones similares. Luego de esto, las Micosis Fungoides llegaron a ser el foco de intenso interés de oncólogos y dermatólogos. Ahora el nombre preferido es: Linfoma Cutáneo de Células T (CTCL). En esta presentación se mostró la correlación clínica-histopatológica de los linfomas cutáneos a células T y sus variantes.

Determinación de marcadores celulares por citrometría de flujo como auxiliar en el diagnóstico etiopatogénico de las eritrodermias / flow cytometry for determination of cell markers as an auxilliary method for the diagnosis of erythroderma

La eritodermia es una entidad sindromática para la cual puede ser difícil establecer el diagnóstico etiológico, tanto desde el punto de vista clínico como del histopatológico. Aproximadamente en el 23 por ciento de los pacientes no es posible determinar la causa, denominándose entonces como eritrodermia idiopática. Se ha considerado a ésta como el estadio inicial de una micosis fungoide, ya que aparentemente hasta el 30 por ciento de estos pacientes pueden evolucionar hacia esta entidad. En la piel y sangre de pacientes con micosis fungoide y síndrome de Sézary, respectivamente, se han encontrado niveles elevados de la molécula de adhesión asociada a la función leucocitaria-1 y de las células T cooperadoras. Con el objetivo de medir por citometría de flujo en sangre venosa: célular NK (®natural killer¼), células T cooperadoras, células T citotóxicas, índice célular T cooperadoras/citotóxicas y las moléculas de adhesión asociada a la función leucocitaria alfa y beta en los diferentes grupos etiológicos de eritrodermia, se realizó un estudio tansversal, observacional prospectivo, de casos y controles. Se incluyeron 22 pacientes con diagnóstico clínico de eritrodermia de diferente etiología (dermatosis preexistentes, medicamentos, neoplasias e indiopáticas) además de 12 controles sanos. Se demostró una disminución estadísticamente significativa en las células NK, en todos los grupos problema; elevación también estadísticamente significativa en los linfocitos T cooperadores y en la molécula asociada a la función leucocitaria beta sólo en el grupo de eritrodermia idiopática. Las determinaciones del índice células T cooperadoras/citotóxicas y de la molécula asociada a la función leucocitaria alfa no variaron significativamente en comparación al grupo control. La elevación de células T cooperadoras y de la molécula asociada a la función leucocitaria beta puede representar un marcador de las eitrodermias idiopáticas; grupo de riesgo para el desarrollo de micosis fungoide. Se requiere a futuro de estudios longitudinales para la obsevación del comportamiento de estos marcadores celulares durante la evolución del cuadro eritrodérmico

Mucinosis folicular diseminada precediendo a micosis fungoide / Disseminated follicular mucinosis preceeding mycosis fungoides

Presentamos el caso de un varón de 55 años que desarrolló placas eritematosas con alopecia en cabeza, tronco y extremidades. Cuatro biopsias de piel mostraron degeneración micinosa de la vaina radicular externa del folículo piloso avalando el diagnóstico de mucinosis folicular. Diez meses después el paciente se presentó con extensas placas induradas y nódulos. El examen microscópico de numerosas muestras obtenidas de la espalda y las extremidades revelaron los cambios microscópicos de la micosis fungoide. El caso presentado confirma la necesidad de tomar numerosas muestras en la evaluación de los pacientes con mucinosis folicular diseminada y destaca la dificultad en el diagnóstico diferencial, clínico e histológico, con la micosis fungoide

Alopécia mucinosa universal associada a micose fungóide / Alopecia mucinosa associated with mycosis fungoides

A alopécia mucinosa é uma desordem inflamatória caracterizada clinicamente por pápulas foliculares agrupadas e alopécia. A análise histopatológica demonstra degeneraçäo mucinosa da unidade pilosebásea. A alopécia mucinosa é geralmente, uma dermatose benigna e autolimitada, especialmente quando acomete crianças ou adultos jovens, e quando é constituída de poucas lesöes, restritas à extremidade cefálica. No entanto, um pequeno número de casos se associa com reticuloses. Os autores descrevem um caso de alopécia mucinosa universal associada à micose fungóide

Papulosis linfomatoide: presentación de tres casos / Lymphomatoid papulosis: report of 3 cases

La Papulosis Linfomatoide (PL) es un cuadro clínico patológico que se caracteriza por la aparición de pápulas y/o nódulos eritematosos, autoevolutivos, asintomáticos, recurrentes. En la histología se observan infiltrados linfoides con células atípicas en la dermis que comprometen la epidermis. Se ha determinado que un porcentaje de estos pacientes pueden evolucionar a distintos tipos de linfomas, siendo la micosis fungoide y la enfermedad de hodgkin las más frecuentes. Se presentan tres pacientes con diagnóstico de papulosis linfomatoide cuya evolución fue en dos de ellos en micosis fungoide y el tercer caso en linfoma angioinmunoblástico

Sarcoma de Kaposi associado a micose fungóide / Kaposi's sarcoma associated with mycosis fungoides

Apresenta-se um caso de sarcoma de Kaposi que se instalou em um homem de 65 anos, portador de micose fungóide. Säo feitas consideraçöes a respeito da associaçäo de sarcoma de Kaposi e neoplasias do sistema linforreticuloendotelial e abordados aspectos clínicos da primeira neoplasia